Главная мечта 11-летнего Игоря — жить как обычный ребенок. Мальчик ждет момента, когда сможет погонять мяч с друзьями во дворе или прокатиться на велосипеде. Несколько лет эти простые радости детства были для него недоступны из-за серьезного диагноза — торакоабдоминальной аневризмы брюшной аорты.

Помочь ребенку взялись специалисты РНПЦ детской хирургии при участии Афксендиоса Калангоса — знаменитого кардиохирурга, профессора Женевского университета, президента Фонда Калангоса. А всего в ходе визита зарубежного эксперта было выполнено 5 сложнейших операций маленьким пациентам с тяжелой и редкой патологией сердечно-сосудистой системы.

Обезвредить «бомбу замедленного действия»

По словам директора РНПЦ детской хирургии Константина Дроздовского, аневризма брюшной аорты крайне редко развивается у детей. Чаще эта патология встречается у взрослых после 50 лет и, как правило, имеет инфекционно-бактериальный или грибковый генез.

Константин Дроздовский:

В данном случае аневризму у мальчика обнаружили в 7 лет, что стало следствием перенесенной инфекции. Все эти годы он наблюдался в центре, и мы могли предложить ему лишь консервативное лечение. В то же время понимали, что такой диагноз сравним с бомбой замедленного действия: аневризма могла разорваться в любой момент, то есть риск летального исхода был очень велик. Долгое время аневризма не росла, а потом резко начала увеличиваться в размере, что потребовало радикального подхода к лечению.

Несколько лет назад специалисты РНПЦ детской хирургии обращались во все самые крупные центры Европы и США, где занимаются патологией аорты. Но ни в одном из них кардиохирурги не решились взяться за выполнение операции. Опыт хирургического лечения детей с аневризмой аорты в мире не наработан. Однако в практике профессора Калангоса такие операции были. Белорусские специалисты неоднократно с ним консультировались, обсуждая возможность выполнить Игорю хирургическое вмешательство. Эксперт должен был приехать в Минск минувшей осенью. Но пандемия внесла коррективы в эти планы. И тем не менее профессор сдержал свое обещание.

Константин Дроздовский:

После удаления аневризмы мы провели протезирование аорты и всех отходящих сосудов биологическим материалом — сосудистым аллографтом, взятым от взрослого донора. Дело в том, что торакоабдоминальная аневризма из-за больших размеров сместила все жизненно важные сосуды. Отделив 5 из них — 2 почечные артерии, верхнюю брыжеечную артерию, чревный ствол и артерию, питающую спинной мозг, мы вшили их в протезированный участок аорты.

Он отметил, что операция сложная в плане не только хирургии, но и анестезиологического обеспечения. Кроме того, при ее выполнении используется аппарат искусственного кровообращения. Поэтому в операционной работала большая бригада специалистов, включая 4 хирургов, анестезиолога, перфузиолога, средний медперсонал. Само вмешательство длилось примерно 10 часов. При этом, уточнил Константин Викентьевич, в специализированной литературе не удалось найти упоминаний о применении данной технологии при аневризмах брюшной аорты у детей. В подобных случаях использовались другие подходы, а сами операции выполнялись раз в 10–20 лет.

Дело особой сложности

Нынешний визит профессора Калангоса в Минск стал уже не первым. В феврале 2020 года он посещал РНПЦ детской хирургии, чтобы провести ряд мастер-классов для белорусских кардиохирургов по выполнению операции Росса пациентам с самой сложной патологией сердечно-сосудистой системы. В этот раз основной целью визита зарубежного эксперта стала хирургическая помощь детям с аномалией Эбштейна. При этой патологии трехстворчатый клапан развит неправильно, створки его смещены вниз, в полость правого желудочка, а также отмечается дефект межпредсердной перегородки. Сердце у таких пациентов увеличено в разы, часто развивается цианоз из-за низкого насыщения крови кислородом. 

Константин Дроздовский:

Аномалия Эбштейна встречается крайне редко — у нас в стране выявляются 1–2 случая в год. Однако у профессора Калангоса большой опыт в лечении таких пациентов. К его нынешнему приезду мы подобрали самые сложные случаи. В частности, у 14-летней пациентки была крайняя форма аномалии Эбштейна с ярко выраженным цианозом и уровнем сатурации 88 %.  Операция для нее стала единственным шансом на дальнейшую жизнь. Но мы понимали, что хирургическое лечение крайней формы аномалии Эбштейна связано с высоким риском летальности. Этой девочке повезло. Хотя операцию она перенесла тяжело, и постоперационный период протекал непросто. У второй пациентки ситуация была не такая сложная. Она наблюдалась у нас в центре с рождения. И вот в 15 лет для нее наступил оптимальный период для операции, а исход самого вмешательства более предсказуем.

Обеим девочкам выполнили пластику трехстворчатого клапана. В ходе 5–6-часовой операции кардиохирургам нужно полностью выделить и иссечь трехстворчатый клапан, отделив его от стенок желудочка, затем приподнять и укрепить в максимально анатомической позиции. При этом основной этап, когда необходимо остановить сердце, занимает 1,5–2 часа. И данная техника, которую использует профессор Калангос, уникальна.

Также были прооперированы 2 пациента с патологией аортального клапана.

Константин Дроздовский:

Восьмилетнюю девочку мы оперировали с рождения: выполняли пластики аортального клапана, попутно устраняя тяжелую патологию сердца. Ведь решить проблему с помощью механического протеза, как взрослым пациентам, проблематично. Поскольку размер таких изделий начинается с 17–19 мм, а для детей нужно всего 9–10 мм. Но к 8 годам мы, к сожалению, исчерпали возможности пластики клапана у данного ребенка. При участии профессора Калангоса выполнили операцию Росса, которая для этой девочки стала четвертой открытой на сердце. Мы иссекли легочный клапан, заменив им аортальный. А его место занял донорский клапан.

По словам специалиста, пятому пациенту также планировалось выполнить операцию Росса. Но оценив состояние аортального клапана, было решено сделать его пластику.

Точные прогнозы по состоянию всех пациентов врачи РНПЦ детской хирургии пока не спешат делать, но общие ожидания положительные. В частности Игорь, надеется Константин Дроздовский, забудет о своей проблеме на ближайшие 7–10 лет. После чего ему предстоит еще одна операция по установке механического протеза, ведь сосудистый аллографт не вырастет вместе с организмом мальчика. А пока он, как и мечтал, сможет кататься на велосипеде и гонять мяч, исключая, конечно, чрезмерные физические нагрузки. 

Профессор Калангос, делясь впечатлениями от второго визита в Минск, выразил восхищение как нашей страной, так и работой РНПЦ детской хирургии:

Мой гуманитарный фонд сотрудничает с медучреждениями в 25 странах по всему миру. Как руководитель выезжаю на места, провожу обучение, оперирую. Сейчас в силу возраста и пандемии количество моих поездок сокращается. Однако центр под руководством доктора Дроздовского я выбрал специально — хочется помочь им стать референтным центром по комплексной кардиохирургии у детей.

Источник