Hflbjuhfabz

Автор: Oleg Kruglov

Неоссифицирующая фиброма – это наиболее распространённое неопухолевое фиброзное поражение костей.  По своей природе это более крупный вид фиброзного кортикального дефекта (< 3 см); оба состояния отражают термин фиброксантома или метафизарный фиброзный дефект.

Фото 2 Фото 1

Эпидемиология

Неоссифицирующая фиброма очень часто встречается у детей и подростков и является наиболее частыми фиброзным поражением костей в этой возрастной группе, с пиком выявляемости 10-15 лет [4].  Распространенность составлеят до 30-40% среди здоровых детей. У мальчиков встречается в два раза чаще чем у девочек [6]. Обычно не встречается после 30 лет, поскольку самостоятельно спонтанно излечивается, постепенно замещаясь костной тканью.

фото 3 Фото 5 1491542039

Клиническая картина

Большинство неоссифицирующих фибром бессимптомны. Крупные поражения могут быть болезненными и, ослабляя кость, являться предрасполагающим фактором для возникновения патологического перелома. Множественные неоссифицирующие фибромы сочетаются с нейрофиброматозом I типа, фиброзной дисплазией и  синдромом Яффе—Кампаначи (Jaffe-Campanacci syndrome). Редко неоссифицирующая фиброма может вызывать гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахит [5].

Патология

Неоссифицирующая фиброма макроскопически представляет собой мясистое, волокнистое, желтое или коричнево-коричневое поражение с участками кровоизлияния [3].
Микроскопически поражение характеризуется высокой клеточностью, с наличием веретеновидных клеток, на фоне стромы, формируя так называемый «муаровый» узор. Встречаются пенистые гистиоцит и многоядерные гигантские клетки. Митотические фигуры и /или дисплазия не характерны для фиброксантомы [3]. Считается, что костные островки являются самоизлечившимися фиброксантомами.

Диагностика

Рентгенография /Компьютерная томография

Неоссифицирующая фиброма характеризуется дольчатой формой, обычно имеет склеротический ободок. Локализуются эксцентрично, в прилежащем к ростовой пластинке метафизе. С ростом пациента, смещается и отдаляется от ростовой пластинки. Не сочетается с периостальной реакцией, нарушением целостности кортикальной пластинки и не имеет мягкоткпнного компонента.

Магнитно-резонансная томография

МР картина разнообразная и зависит отдлительности заболевания и репаративной фазы, при которой получены изображения. В начале заболевания, поражение характеризуется высоким или промежуточным сигналом на Т2 взвешенных изображениях, окружённым по периферии низкоинтенсивным ободком, отражающем склеротическую границу. С началом оссификации сигнал становится низкоинтенсивным на всех последовательностях [2]. Контрастное усиление варьирует.

Сцинтиграфия

Данные сцинтиграфии зависят от фазы поражения. В целом они отрицательны; однако, во время процессов репарации присутсвуют умеренная гиперемия и умеренное поглащение. Если имеется выраженное поглощение или гиперемия, следует рассмотреть альтернативный диагноз или заподозрить перелом [3].

Лечение и прогноз

Неоссифицирующая фиброма относится к категории поражений “не трогай и оставь меня в покое”. В подавляющем большинстве случаев не требует биопсии и лечения. При вовлечении в процесс более половины диаметра кости, с целью профилактики патологического перелома, выполняется кюретаж с графитнгом/замещением кости [1].

Дифференциальный диагноз

  • фиброзный кортикальный дефект
  • аневризмальная костная киста
    • эксцетнтрический литический метафизарный дефект
    • уровни жидкости при МР исследовании
  • хондромиксоидная фиброма
  • фиброзная дисплазия
  • десмопластическая фиброма

Синонимы

  • неоссифицирующая фиброма
  • неоссифицированная фиброма кости
  • фиброзный кортикальный дефект
  • фиброксантома
  • метафизарный фиброзный дефект

Использованные источники:

  1. Jee WH, Choe BY, Kang HS et-al. Nonossifying fibroma: characteristics at MR imaging with pathologic correlation. Radiology. 1998;209 (1): 197-202.
  2. Stacy GS, Dixon LB. Pitfalls in MR image interpretation prompting referrals to an orthopedic oncology clinic. Radiographics. 27 (3): 805-26.
  3. Betsy M, Kupersmith LM, Springfield DS. Metaphyseal fibrous defects. J Am Acad Orthop Surg. 12 (2): 89-95.
  4. Hod N, Levi Y, Fire G et-al. Scintigraphic characteristics of non-ossifying fibroma in military recruits undergoing bone scintigraphy for suspected stress fractures and lower limb pains. Nucl Med Commun. 2007;28 (1): 25-33.
  5. François S, Lefort G, Poli-Merol ML et-al. Vitamin-resistant rickets cured by removal of a bone tumor. Review of the literature. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 1998;83 (4): 387-92.
  6. Grove J, Robbins C. Nonossifying fibroma: a literature review and case report.
  7. A.Prof Frank Gaillard et al. Non-ossifying fibroma. Radiopaedia.
02.05.2017