Лента новостей → Симптом «глаза тигра».
Изображения, получаемые с помощью разных методов визуализации, зачастую вызывают у специалистов ассоциации, например с животными. Такие ассоциации выступают в качестве маркеров различных заболеваний — симптомов, проявляющихся на снимках. Самые «зоологические» симптомы описаны в рентгенографии, рассмотрим некоторые из них в данной рубрике — «Интересные факты».
Симптом «глаза тигра» — признак, характеризующийся изменениями в овальной симметричной гиперинтенсивной зоне в области бледного шара внутри более обширной гипоинтенсивной зоны.
Специфическое, зоологическое, название этот симптом получил из-за округлой или линейной зоны в переднем мозге, которую видно на изображениях магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в Т2-режиме. Более темные ткани этой зоны выглядят как глаз, а более светлые, яркие как зрачок.
Какая причина появления такого симптома?
Формирование «глаза тигра» связано с поражением бледного шара. В центре отмечается повышение сигнала в связи с гибелью нейронов, глиóзом. Вокруг формируется зона пониженного сигнала, что связано с патологическим накоплением железа. У небольшой части больных отмечается лишь снижение интенсивности сигнала от бледного шара.
Симптом считается патогномоничным признаком болезни Галлервордена — Шпатца (БГШ), впервые описанной немецкими морфологами Julius Hallervorden и Hugo Spatz в 1922 г. Это наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с накоплением железа в базальных ганглиях (подкорковых ядрах) из-за мутации гена пантотенаткиназы 2-го типа. Частота заболевания в среднем 1–3 человека на 1 миллион.
Какая клиническая картина БГШ?
Заболевание сопровождается несколькими клиническими проявлениями:
дистония конечностей или цервикальная дистония с последующей генерализацией (детский возраст);
спастические парезы;
непроизвольные, быстрые, ритмичные колебательные движения (тремор — движения частей тела или всего тела; миоклония — сокращения одной или нескольких групп мышц; хорея — движения, сходные с нормальными мимическими движениями и жестами);
эпиприпадки;
паркинсонизм (часто сочетается с оромандибулярной дистонией, дизартрией и нейропсихиатрическими нарушениями);
когнитивные нарушения;
пигментная ретинопатия;
атрофия зрительного нерва.
По мнению ряда исследователей, этот симптом может опережать клинические проявления заболевания либо появляться спустя 2–3 года от начала болезни. Также они отмечают, что через 5–10 лет заболевшие могут терять способность к самостоятельному передвижению, появляются нарушения глотания и дыхания, что вскоре приводит к смерти. Клиника атипичных вариантов гетерогенна. При частичном снижении активности пантотенкиназы наблюдается дебют заболевания в подростковом или даже взрослом возрасте, течение заболевания более медленное.
Какие методы исследования необходимо выполнить для обнаружения симптома «глаз тигра»?
Врачи при постановке диагноза БГШ основываются на данных результата нейровизуализации, в частности МР-томограмм головного мозга, получаемым с помощью высокопольных аппаратов с плотностью магнитного поля не менее 1–1,5 Тл. На Т2-взвешенных изображениях при этой патологии в 100% типичных вариантов БГШ выявляют овальную симметричную гиперинтенсивную зону в переднемедиальной части внутреннего сегмента бледного шара («зрачок») внутри более обширной гипоинтенсивной зоны — «глаза тигра».
Существуют ли методы лечения прогрессирующего унаследованного расстройства?
Лечение данной патологии носит только симптоматический характер. Перспективным направлением терапии БГШ является использование пантотеновой кислоты (витамин) и метода глубокой магнитной стимуляции бледного шара.