👨🏻‍⚕️Изображения, получаемые с помощью разных методов визуализации, зачастую вызывают у специалистов ассоциации, например с животными. Такие ассоциации выступают в качестве маркеров различных заболеваний — симптомов, проявляющихся на снимках. Самые «зоологические» симптомы описаны в рентгенографии, рассмотрим некоторые из них в данной рубрике — «Интересные факты».
🐯Симптом «глаза тигра» — признак, характеризующийся изменениями в овальной симметричной гиперинтенсивной зоне в области бледного шара внутри более обширной гипоинтенсивной зоны.
💡Специфическое, зоологическое, название этот симптом получил из-за округлой или линейной зоны в переднем мозге, которую видно на изображениях магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в Т2-режиме. Более темные ткани этой зоны выглядят как глаз, а более светлые, яркие как зрачок.
🔎Какая причина появления такого симптома?
Формирование «глаза тигра» связано с поражением бледного шара. В центре отмечается повышение сигнала в связи с гибелью нейронов, глиóзом. Вокруг формируется зона пониженного сигнала, что связано с патологическим накоплением железа. У небольшой части больных отмечается лишь снижение интенсивности сигнала от бледного шара.
📍Симптом считается патогномоничным признаком болезни Галлервордена — Шпатца (БГШ), впервые описанной немецкими морфологами Julius Hallervorden и Hugo Spatz в 1922 г. Это наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с накоплением железа в базальных ганглиях (подкорковых ядрах) из-за мутации гена пантотенаткиназы 2-го типа. Частота заболевания в среднем 1–3 человека на 1 миллион.
❔Какая клиническая картина БГШ?
Заболевание сопровождается несколькими клиническими проявлениями:
🔸дистония конечностей или цервикальная дистония с последующей генерализацией (детский возраст);
🔸спастические парезы;
🔸непроизвольные, быстрые, ритмичные колебательные движения (тремор — движения частей тела или всего тела; миоклония — сокращения одной или нескольких групп мышц; хорея — движения, сходные с нормальными мимическими движениями и жестами);
🔸эпиприпадки;
🔸паркинсонизм (часто сочетается с оромандибулярной дистонией, дизартрией и нейропсихиатрическими нарушениями);
🔸когнитивные нарушения;
🔸пигментная ретинопатия;
🔸атрофия зрительного нерва.
💬По мнению ряда исследователей, этот симптом может опережать клинические проявления заболевания либо появляться спустя 2–3 года от начала болезни. Также они отмечают, что через 5–10 лет заболевшие могут терять способность к самостоятельному передвижению, появляются нарушения глотания и дыхания, что вскоре приводит к смерти. Клиника атипичных вариантов гетерогенна. При частичном снижении активности пантотенкиназы наблюдается дебют заболевания в подростковом или даже взрослом возрасте, течение заболевания более медленное.
🩺Какие методы исследования необходимо выполнить для обнаружения симптома «глаз тигра»?
Врачи при постановке диагноза БГШ основываются на данных результата нейровизуализации, в частности МР-томограмм головного мозга, получаемым с помощью высокопольных аппаратов с плотностью магнитного поля не менее 1–1,5 Тл. На Т2-взвешенных изображениях при этой патологии в 100% типичных вариантов БГШ выявляют овальную симметричную гиперинтенсивную зону в переднемедиальной части внутреннего сегмента бледного шара («зрачок») внутри более обширной гипоинтенсивной зоны — «глаза тигра».
❓Существуют ли методы лечения прогрессирующего унаследованного расстройства?
Лечение данной патологии носит только симптоматический характер. Перспективным направлением терапии БГШ является использование пантотеновой кислоты (витамин) и метода глубокой магнитной стимуляции бледного шара.
04.03.2021