Лангергансоклеточный гистиоцитоз

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ГКЛ) — редкое заболевание, обычно поражающее педиатрическую популяцию. Позвоночник может быть вовлечен в меньшинство случаев, грудные тела позвонков являются предпочтительными местами, а суставы вовлекаются крайне редко. Поражения позвоночника при ГКЛ обычно возникают в одном теле позвонка без распространения на невральную дугу или паравертебральные/эпидуральные мягкие ткани. На поздних стадиях можно увидеть типичный полный или неполный коллапс тела позвонка, вызывающий переднее расклинивание с характерным внешним видом «плоского позвонка»; такой вид характерен для детей, так как у взрослых поражается лишь относительно небольшой объем тела позвонка, так что коллапса позвонков обычно не происходит [1]. В редких случаях может присутствовать поражение задней дуги, а также паравертебральные и/или эпидуральные образования мягких тканей [2].

В нашем случае рентгенологическая картина была необычной, без типичной остеолитической картины. Компьютерная томография показала только тонкое неспецифическое расширение левого реберно-позвоночного перехода Т10 с умеренным склерозом соседних костей, которое можно было легко ошибочно диагностировать в случаях отсутствия основной жалобы и подробных клинических данных. Кроме того, поражение не показало никакого поглощения ФДГ при ПЭТ-КТ. Отсутствие поглощения индикатора можно объяснить отсутствием значительных структурных изменений и отсутствием значительного воспаления. Тем не менее, нормальная ПЭТ/КТ имела большое значение для исключения большинства опухолевых образований, сужая дифференциальную диагностику. МРТ-изменения также были неспецифическими и чем-то напоминали таковые при спондилодисците или воспалении реберно-позвоночного сустава. Однако лабораторные данные были в норме, без признаков воспаления. Преобладающее поражение ножки и реберно-позвоночного сустава при относительном сохранении тела позвонка является еще одной особенностью, которую необходимо подчеркнуть.

В нашем случае не было признаков остеолиза ни на КТ, ни на МРТ, а результаты визуализации напоминали признаки воспаления или отека костного мозга. Дифференциальный диагноз включает другие состояния, которые могут поражать реберно-позвоночные суставы, такие как инфекции (например, туберкулез), воспалительные заболевания (например, спондилоартрит), первичные опухоли и метастазы. Однако в большинстве этих случаев присутствуют сопутствующие результаты визуализации.

Этот случай демонстрирует, что LCH может поражать любой возраст и любой уровень позвоночника. Остеолиз и поглощение ФДГ на ПЭТ-КТ пораженных сегментов не всегда присутствуют, и рентгенолог должен знать об атипичных или необычных рентгенографических проявлениях заболевания при оценке позвоночника на наличие признаков Лангерганса, таких как поражение реберно-позвоночного перехода. В нашем случае МРТ имела первостепенное значение, поскольку МРТ выявила не только поражение костного мозга тела позвонка, но и отсутствие поражения диска, исключая спондилодисцит. Сочетание результатов МРТ и дополнительных изменений на КТ, включая сужение суставной щели и легкий склероз, может дать ключ к постановке диагноза.

Окончательный диагноз основывается на патологических данных с оговоркой, что поражение можно заподозрить на основании обычного окрашивания, но только иммуногистохимия, выявляющая присутствие клеток Лангерганса, окрашенных CD1a, которые обычно никогда не обнаруживаются в нормальном костном мозге, может установить правильный диагноз. диагноз. Еще одним примечательным моментом является то, что биопсию следует выполнять на относительно незащищенном участке тела позвонка, избегая риска скопления некротических или воспалительных тканей вокруг области реберно-позвоночного сустава.

Сообщалось о различных методах лечения ГЛК позвоночника, включая консервативное лечение, внутриочаговое введение стероидов, лучевую терапию, химиотерапию, выскабливание и хирургическое вмешательство в случаях с механической нестабильностью или неврологическим дефицитом из-за компрессии спинного мозга, учитывая, что ГКЛ спинного мозга является самокупирующийся, и прогноз обычно благоприятный [2-4].

• Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ГКЛ) — редкое пролиферативное заболевание, обычно поражающее детей, хотя случаи были зарегистрированы и у взрослого населения.
• Позвоночник может быть вовлечен в меньшинство случаев, при этом тела грудных позвонков являются предпочтительными местами.
• Остеолиз и поглощение ФДГ на ПЭТ-КТ пораженных сегментов не всегда присутствуют, а результаты визуализации могут включать только неспецифические признаки воспаления.

Источник